Brugada-Syndrom (SB) ist eine genetische Erkrankung, die das Herz betrifft und schwerwiegend sein kann. Weltweit wurde es in einem relativ jungen Alter als Hauptursache für plötzlichen Herztod anerkannt.
Es ist durch eine Veränderung des Musters des Elektrokardiogramms gekennzeichnet, insbesondere durch eine Erhöhung des ST-Segments zusammen mit einer Blockierung des rechten Zweiges. Es wird ein Sattelmuster genannt, weil es dem Profil des Sattels ähnelt.
Diese Kombination ist mit einem erhöhten Risiko für einen plötzlichen Herztod verbunden. Dieses Syndrom ist die Ursache von 12% aller plötzlichen Todesfälle und 20% der Herztodesfälle in scheinbar normalen Herzen.
Diese erstmals 1992 beschriebene Erbkrankheit des elektrischen Systems des Herzens hat eine autosomal dominante genetische Übertragung, die jedoch nicht immer an alle Kinder weitergegeben wird.
Änderung von Ionenkanälen
Brugada-Syndrom ist häufiger bei Männern, insbesondere 25 bis 50 Jahre alt, als bei Frauen. Die Herzzellen haben die Fähigkeit, sich zusammenzuziehen, und sie tun es dank eines Austauschs von Ionen, hauptsächlich Kalzium / Natrium, die durch die Membran passieren, dank Kanälen, die Ionenkanäle genannt werden. Bei dieser seltenen Krankheit, Veränderungen in den Genen, die die Bildung von Substanzen steuern, die für die Regulation der Passage von Ionen verantwortlich sind, gibt es eine Veränderung der Kontraktilität, die zum plötzlichen Tod führen kann.
Bei 25% der Patienten, dh einer von vier, wurden Mutationen des Brugada-Syndroms in einer Untereinheit des Natriumkanals namens SCN5A gefunden. Etwa 300 verschiedene Mutationen, die das Brugada-Syndrom verursachen, wurden bereits beschrieben.
Diese Veränderung kann eine sehr gefährliche Tachykardie, Kammerflimmern, verursachen, die dazu führen kann, dass das Herz 300 Schläge pro Minute erreicht.
Diese unorganisierte und verzweifelte Herzfrequenz macht es dem Herzen unmöglich, das Blut effektiv zu pumpen, wodurch die Bewässerung unterbrochen wird, und hat denselben Effekt wie ein Herzstillstand.
Ärzte raten, wenn ein plötzlicher Tod eintritt, die Annehmlichkeit von Angehörigen derselben Familie, die sich einer Untersuchung unterziehen, um auszuschließen, dass sie Träger dieser Erbkrankheit sind.
Symptome des Brugada-Syndroms
In den meisten Fällen erzeugt das Brugada-Syndrom keine Symptome. Leider sind die einzigen Symptome dieser genetischen Krankheit Synkope und plötzlicher Tod. In einigen Fällen können Sie Herzklopfen haben.
Diagnose
Der nützlichste Test für die Diagnose, wie jede Art von Arrhythmie, ist das Elektrokardiogramm, das ein charakteristisches verändertes Muster, das sogenannte Brugada-Zeichen, zeigt. Diese Art von Herzschlag tritt jedoch nicht bei allen Patienten auf und ist möglicherweise im ursprünglichen Elektrokardiogramm nicht sichtbar. Aber wenn es begründeten Verdacht gibt, gibt es Studien mit Auslösern, die die Pathologie manifestieren können.
Ein Echokardiogramm wird in der Regel durchgeführt, um andere assoziierte Veränderungen auszuschließen und einige genetische Tests, die helfen, diese Art von Veränderung zu identifizieren.
Die elektrophysiologische Untersuchung (EFF) ist ebenfalls ein Verfahren ähnlich der Herzkatheteruntersuchung, die zum Nachweis der Krankheit verwendet wird. Durch die Einführung eines Katheters in das Herz können Sie herausfinden, welche Art von Arrhythmie der Patient hat und woher er kommt.
Behandlung des Brugada-Syndroms
Die einzige Therapie, die heute zur Behandlung des Brugada-Syndroms angewendet wird, ist der implantierbare Kardioverter-Defibrillator (ICD). Dieses Gerät erkennt Veränderungen im Herzrhythmus und wendet kleine Schocks an, um in den Sinusrhythmus (normaler Rhythmus) zurückzukehren, wenn gefährliche Arrhythmien auftreten.
Es ist wichtig, dass Menschen, die an diesem Syndrom leiden, eine Reihe von Medikamenten meiden, da sie Ionenkanäle stören und schwere Herzrhythmusstörungen verursachen können. Sie können diese Liste auf www.brugadadrugs.org überprüfen, die regelmäßig aktualisiert wird.
Es handelt sich um eine gemeinnützige Initiative, die von Ärzten des Akademischen Zentrums der Universität Amsterdam in Zusammenarbeit mit einer Gruppe weltberühmter Experten des Brugada-Syndroms ins Leben gerufen wurde, um Ärzten bei der Behandlung von Patienten mit dem Syndrom und deren Familien zu helfen.
Referenzen:
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