Die Fallot-Tetralogie ist eine angeborene Herzkrankheit, die durch Schwierigkeit der Blutpassage in die Lunge (Pulmonalklappenstenose), die das Blutvolumen weniger Oxygenat und damit die linke Seite arbeitet abzusenken Volumen und der Druck auf der rechten Seite bestimmt. Umgekehrt, was normalerweise passiert.
Es ist eine komplexe angeborene Herzkrankheit, die durch niedriger Sauerstoffgehalt im Blut, Zyanose produzieren.
Sie sind bekannt als blaue Kinder weil Ihre Haut eine bläuliche und violette Färbung hat, weil das Blut in Ihrem Körper nicht ausreichend mit Sauerstoff angereichert ist. Bei dieser Krankheit, die die 6% der Kinder mit HerzfehlernEs gibt vier Anomalien des Herzens, die als Folge das Pumpen von Blut beeinflussen und Zyanose produzieren.
Diese seltene Krankheit ist ein Kombination der verschiedenen Defekte im Herzen:
- Lungenstenose: es ist eine Verengung der Austrittsöffnung auf der rechten Seite des Herzens, also der Lungenarterie. Dieser Fehler bedingt den Rest der Änderungen.
- Hypertrophie des rechten Ventrikels: Es gibt eine Zunahme der Dicke der Muskelwand des rechten Ventrikels, weil mehr Blut fließt als es normalerweise tut und weil es bei einem höheren Druck als normal arbeiten muss.
- Arterienaorta: Es ist die anormale Geburt der Aorta, die zu beiden Ventrikeln öffnen, sauerstoffarmes Blut von der rechten Seite so dass direkt in die Aorta vom Ventrikel zusammen aus dem linken Ventrikel und die pulmonalen Stenose mit dem mit Sauerstoff angereicherten Blut fließen erhält weniger Blutvolumen.
- Ventrikelseptumdefekt (VSD): Es ist ein Loch zwischen den beiden Ventrikeln, das bei der Geburt geschlossen werden sollte, aber nicht wegen der physiologischen Veränderungen, die aufgetreten sind. Diese Kommunikation ermöglicht es Patienten, mit einer gewissen Normalität zu leben.
Das Hauptproblem bei dieser Herzerkrankung ist die Unfähigkeit, die Austrittsbereiche richtig auszurichten.
Was verursacht a Stenose um das Loch der subpulmonalen Ausgabe, die verursacht rechtsventrikuläre Hypertrophie. Darüber hinaus tritt ein VSD aufgrund von Fehlstellungen auf, da sich die Fusion zwischen den muskulösen und membranösen Septen nicht entwickelt. Die Veränderung bewirkt auch, dass die Aortenarterie nach rechts abweicht, was zu einem Überlaufen des interventrikulären Septums führt.
Ursachen der Fallot-Tetralogie
Obwohl die Ursache der meisten angeborenen Herzfehlern nicht bekannt ist, ist bekannt, dass viele Faktoren beteiligt sind. Mütterlicher Alkoholismus, Diabetes, Unterernährung während der Schwangerschaft oder andere Viruserkrankungen da Röteln das Risiko erhöhen können, an dieser angeborenen Herzerkrankung zu leiden oder zu entwickeln.
Kinder mit Tetralogie von Fallot haben vielleichterbliche Chromosomenstörungen (Down-Syndrom oder Di-George-Syndrom, das Herzfehler aufgrund von geringen Mengen an Kalzium und Immunschwäche verursacht.
Symptome
Diese Malformation Ursachen erscheinen auf dem periphere Blutzirkulation, mit weniger Sauerstoffsättigung Vorhandensein von venösem Blut (rechter Seite, niedriges Blut Sauerstoff), wenn ein arterielles Blut haben sollte, mehr Sauerstoff vorhanden ist.
Der bläuliche Ton der Haut ist das häufigste Merkmal der Fallot-Tetralogie aufgrund der Zyanose.
Die Hippokratische Finger und Hocke während Episoden von Zyanose, in der Regel als Folge von einigen Aufwand sind auch gemeinsame Zeichen (deren Entwicklung die Erweiterung der Haut oder Knochen um die Nägel der Finger sollte).
Andere ernstere Symptome (Schwierigkeiten beim Füttern, Gewichtsprobleme) beeinträchtigen das Wachstum und die normale Entwicklung des Babys.
Die Symptome hängen von der Schwere der Pulmonalstenose ab. Je kleiner der Ausgangsbereich, desto größer die Komplikationen.
Diagnose
Durch körperliche Untersuchung einschließlich Auskultation mit einem Stethoskop des Herz Murmeln Merkmale dieser Krankheit, die bei der Geburt oder kurz danach entdeckt zu hören ist. Wenn eine Zyanose erkannt wird, führt das Hämogramm mit Sauerstoffsättigung bereits die Diagnose mit dem einfachen oder 3D-Echokardiogramm.
Das Elektrokardiogramm zeigt das Vorherrschen des rechten Ventrikels und das Vorhandensein eines rechten Schenkelblocks. Die Thoraxröntgenaufnahme zeigt Kardiomegalie und indirekte Zeichen einer geringen Lungenspülung. Manchmal ändert sich die Aortenposition. Die Studie wird mit einer Herzkatheteruntersuchung vervollständigt, die es erlaubt, den pulmonalen Druck zu bestimmen.
Behandlung der Fallot-Tetralogie
Die Reparaturoperation Es ist zwischen getan drei und fünf Jahre alt, aber in schweren Fällen kann es nach vier Monaten begonnen werden. In der Regel werden mehrere Operationen benötigt, die erste besteht jedoch darin, den Blutfluss zu den Lungen zu erhöhen und eine enge Lungenarterie zu erweitern und den Ventrikelseptumdefekt zu reparieren.
Es ist sehr wichtig zu bewerten der richtige Moment der Intervention, obwohl die Schwere des Patienten die Dringlichkeit bestimmt.Wenn die Stenose nicht sehr schwer ist, können sie warten, unter Beobachtung und eine endgültige Reparatur bereits in der Jugend machen. Wenn es ernster und in Abhängigkeit von den Auswirkungen anderer Änderungen, durch Teile getan, die gravierendsten Probleme zu lösen und gibt Zeit für das Herz an den neuen Gegebenheiten anzupassen. Berücksichtigen Sie, dass das Herz wächst und chirurgische Eingriffe durch Veränderungen der Strukturen verändert werden. Manchmal ist eine Reparatur wegen der bereits etablierten Dynamik nicht rechtzeitig.
Die frühe Diagnose Es ist auch ein bestimmender Faktor. Das Ergebnis ist günstig und mehr als 90% überleben, bis das Erwachsenenleben ein normales Leben führen kann. Wenn es nicht operiert wird, ist die Prognose schlecht und die Person wird 20 Jahre nicht überschreiten.
Referenzen:
Webb GD, Kleinhorn JF, Therrien J, Redington AN. Angeborene Herzkrankheit In: Bonow RO, Mann DL, Zipes DP, Libby P, Hrsg. Braunwalds Herzkrankheit: Ein Lehrbuch der Herz-Kreislauf-Medizin, 9. Ausgabe. Philadelphia, Pa .: Saunders Elsevier; 2011: Kap 65
